肺纤维化预后怎么样

肺纤维化的预后差异较大，部分患者病情稳定可长期生存，部分可能快速进展至呼吸衰竭。预后与病因、病变范围、治疗反应等因素密切相关。

特发性肺纤维化患者中位生存期通常为3-5年，但约20%患者病情相对稳定。继发于结缔组织病或环境暴露的肺纤维化，在控制原发病后可能停止进展。早期使用抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊可延缓肺功能下降。合并肺动脉高压或频繁急性加重的患者预后较差，可能需要长期氧疗。定期随访肺功能和高分辨率CT是评估预后的重要手段。

极少数患者会出现快速进展型肺纤维化，半年内肺功能下降超过10%。基因检测发现MUC5B启动子多态性阳性者预后更差。合并胃食管反流或隐匿性误吸可能加速病情恶化。终末期患者需要考虑肺移植评估，但受限于供体资源和手术禁忌证。

肺纤维化患者应严格戒烟并避免二手烟，保持适度有氧运动增强肺功能，接种肺炎疫苗和流感疫苗预防感染，居家使用空气净化器减少粉尘刺激，定期监测血氧饱和度，出现咳嗽加重或呼吸困难时及时就医。营养支持方面建议高蛋白、高热量饮食，分次少量进食避免饱胀影响呼吸，必要时可补充肠内营养粉剂。心理疏导对改善生活质量尤为重要，可参加病友互助小组获得支持。