先天性外耳道狭窄及闭锁

先天性外耳道狭窄及闭锁是胚胎发育异常导致的外耳道结构畸形，可能单独发生或伴随小耳畸形，需通过影像学评估后选择手术重建或助听干预。

先天性外耳道狭窄表现为外耳道直径小于4毫米，闭锁则完全无耳道结构。这两种畸形源于胚胎第6-8周第一鳃沟发育障碍，可能与遗传因素如染色体异常、孕期风疹病毒感染或药物暴露有关。患者常伴有传导性听力损失，若双侧发病可能影响语言发育。高分辨率CT可明确骨性闭锁程度及中耳结构状况，对单侧病变且听力正常者可暂观察，双侧病变或严重听力障碍者需在3-6岁进行外耳道成形术或骨导助听器植入。术后需定期清理术腔防止再狭窄，并发胆脂瘤者需尽早手术清除。

部分病例合并颌面畸形综合征如Treacher Collins综合征，需多学科联合治疗。耳廓再造术通常分期进行，取肋软骨雕刻支架或采用Medpor材料植入。近年3D打印技术辅助手术规划可提高精准度，但幼儿颅骨发育未完成需谨慎选择手术时机。佩戴软带骨导助听器可作为学龄前过渡方案，避免影响语言中枢发育。术后听力改善程度取决于中耳结构完整性，约半数患者能达到实用听力水平。

患者日常应避免耳道进水或自行掏耳，游泳时使用定制耳塞，定期复查听力及CT监测病情进展。家长需关注儿童语言发育里程碑，双侧耳畸形患儿建议在1岁前开始听觉言语康复训练。术后患者避免头部剧烈碰撞，出现耳痛、流脓等症状需及时就诊排除感染。营养方面注意补充维生素A、D促进上皮修复，避免过硬食物影响颞下颌关节。心理支持对学龄期儿童尤为重要，可加入患者互助组织减轻社交焦虑。