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恶性肥大细胞增多症

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恶性肥大细胞增多症是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,主要表现为皮肤、骨骼、胃肠等多器官浸润性损害,可能由基因突变、慢性炎症刺激等因素引起。

恶性肥大细胞增多症患者通常出现皮肤瘙痒、潮红、荨麻疹样皮疹,可能与肥大细胞异常增殖释放组胺有关。部分患者伴随骨痛或病理性骨折,源于肥大细胞在骨髓中过度聚集破坏骨结构。约半数患者存在腹痛、腹泻等胃肠症状,与肥大细胞浸润胃肠黏膜相关。严重者可发生过敏性休克或器官衰竭,需警惕肥大细胞脱颗粒引发的全身反应。实验室检查可见血清类胰蛋白酶升高,骨髓活检发现不典型肥大细胞浸润是确诊依据。

患者应避免剧烈运动、酒精、辛辣食物等可能诱发肥大细胞脱颗粒的因素,注意记录过敏反应触发物。日常建议穿着宽松棉质衣物减少皮肤摩擦,使用pH值中性的温和洗护产品。饮食选择低组胺食物如新鲜蔬菜、苹果、糙米等,限制加工肉类、发酵食品摄入。定期监测血常规和类胰蛋白酶水平,出现呼吸困难或血压下降需立即就医。治疗期间保持环境温度稳定,温差过大会加重皮肤症状。

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