MDA5阳性皮肌炎是什么病

MDA5阳性皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性疾病，与抗MDA5抗体阳性相关，可能累及肺部并导致快速进展性间质性肺病。

MDA5阳性皮肌炎属于特发性炎症性肌病亚型，其核心特征是血清中检测到抗黑色素瘤分化相关基因5抗体。该病典型表现为皮肤红斑、关节伸侧紫红色丘疹、甲周毛细血管扩张等皮肤病变，同时伴随近端肌无力、肌痛等肌炎症状。约半数患者合并快速进展性间质性肺病，这是导致预后不良的主要因素。发病机制与自身免疫异常相关，MDA5抗体可能通过激活I型干扰素通路诱发炎症反应。诊断需结合临床表现、肌酶升高、肌电图异常、肌肉活检病理及血清抗体检测综合判断。

与经典皮肌炎相比，MDA5阳性亚型更易出现皮肤溃疡、手掌丘疹等特殊皮损，肺部受累概率显著增高。部分患者可能以无肌病性皮肌炎形式起病，即皮肤症状突出而肌炎表现轻微。该病存在地域差异，亚洲人群发病率较高，可能与遗传易感性相关。未及时治疗的患者可能出现进行性呼吸衰竭，需警惕急性加重的风险。

MDA5阳性皮肌炎患者需定期监测肺功能和高分辨率CT，避免感染等诱发因素。日常应注意防晒保护皮肤，维持适度关节活动度但避免过度劳累。饮食建议增加优质蛋白和抗氧化食物摄入，如深海鱼、西蓝花等，限制高糖高脂饮食。严格遵医嘱使用免疫抑制剂，不可自行调整药物剂量。出现咳嗽气促等呼吸道症状时应立即就医，合并肺间质病变者需长期随访呼吸科和风湿免疫科。