脑血管网状细胞瘤

脑血管网状细胞瘤是一种起源于血管周细胞的罕见中枢神经系统肿瘤，多为良性病变，常见于小脑、脑干等部位，可能与VHL基因突变有关。

脑血管网状细胞瘤的生长速度较慢，早期可能无明显症状。随着肿瘤体积增大，可能压迫周围脑组织，导致头痛、眩晕、步态不稳等表现。若肿瘤位于脑干，可能引发吞咽困难、面部麻木等症状。部分患者因肿瘤出血或囊变，症状会突然加重。影像学检查中，CT通常显示为低密度或等密度占位，MRI可见流空信号及明显强化。手术切除是主要治疗手段，对于无法完全切除的病例，可考虑立体定向放射治疗。

该肿瘤具有遗传倾向性，VHL综合征患者需定期筛查。散发病例多为单发，预后较好。术后需长期随访监测复发情况。若肿瘤位于功能区或体积过大，手术风险较高，可能遗留神经功能缺损。合并VHL综合征者还可能伴发视网膜血管瘤、肾细胞癌等病变，需多学科协作管理。

脑血管网状细胞瘤患者术后应注意保持规律作息，避免剧烈运动或头部外伤。饮食上保证优质蛋白和维生素摄入，限制高脂高盐食物。康复期可进行平衡训练和认知功能锻炼，定期复查头部影像学。若出现头痛加剧、呕吐或新发神经症状，应立即就医。合并VHL综合征者还需每年接受眼底检查、腹部超声等系统评估，家属成员建议进行基因检测。