重型急性再生障碍性贫血是什么

重型急性再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，属于再生障碍性贫血的严重类型，主要表现为全血细胞减少、骨髓造血功能低下及严重感染或出血倾向。

重型急性再生障碍性贫血的发病机制尚未完全明确，可能与免疫异常、化学药物、电离辐射、病毒感染等因素有关。患者骨髓中造血干细胞数量显著减少，导致红细胞、白细胞和血小板生成不足。典型症状包括面色苍白、乏力等贫血表现，反复发热、感染等白细胞减少症状，以及皮肤瘀点瘀斑、鼻出血等出血倾向。病情进展迅速，若不及时干预可能危及生命。

诊断需结合血常规、骨髓穿刺及活检等检查。血常规可见血红蛋白、中性粒细胞和血小板计数均显著降低。骨髓象显示增生低下，造血细胞减少而非造血细胞比例增高。部分患者需完善细胞遗传学检查以排除其他骨髓衰竭性疾病。该病需与阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征等疾病相鉴别。

重型急性再生障碍性贫血的治疗主要包括免疫抑制治疗和造血干细胞移植。免疫抑制治疗常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素，可抑制异常免疫反应。造血干细胞移植是根治性治疗方法，适用于年轻且有合适供者的患者。支持治疗包括成分输血、抗感染及止血等对症处理。治疗期间需密切监测血象变化及药物不良反应。

患者日常需保持居住环境清洁，避免感染风险。注意口腔及皮肤护理，使用软毛牙刷防止牙龈出血。饮食应选择易消化、高蛋白食物，避免过硬或过热食物损伤消化道黏膜。严格遵医嘱用药，定期复查血常规和肝肾功能。避免剧烈运动或外伤，观察出血倾向变化。出现发热、出血加重等情况需及时就医。