限制型心肌病的寿命

限制型心肌病患者的寿命差异较大，多数患者确诊后生存期为5-10年，少数患者可能存活超过15年或短期内病情恶化。具体预后与心肌纤维化程度、并发症控制情况及治疗依从性密切相关。

限制型心肌病以心室舒张功能受限为主要特征，早期规范治疗可延缓病情进展。患者若未出现严重肺动脉高压或顽固性心力衰竭，通过利尿剂减轻心脏负荷、抗凝药物预防血栓形成、控制心律失常等措施，通常能维持较稳定的心功能状态。部分患者对钙通道阻滞剂反应良好，可改善心肌顺应性，这类人群生存期往往接近10年。疾病中后期易发生心房颤动、栓塞事件或全心衰竭，需定期监测心电图和超声心动图，及时调整治疗方案。合并肾功能不全或肝淤血的患者预后较差，可能需考虑心脏移植评估。

极少数遗传性限制型心肌病进展迅猛，青少年患者可能在确诊后2-3年内出现心源性猝死。淀粉样变性继发的心肌限制常伴随多器官受累，平均生存期可能缩短至3-5年。终末期患者对药物治疗反应差，心脏移植是唯一可能延长生存期的治疗手段，但受供体匹配和术后排斥反应限制。

限制型心肌病患者应严格限制钠盐摄入，每日不超过3克，避免加重水钠潴留。保持适度有氧运动如步行或骑自行车，每周3-5次，每次不超过30分钟，以不诱发呼吸困难为度。监测每日体重变化，24小时内增加超过1公斤需及时就医。保证充足睡眠但避免长时间平卧，可使用高枕头减轻夜间阵发性呼吸困难。定期随访复查血常规、肝肾功能及血清BNP水平，接种流感疫苗和肺炎疫苗预防呼吸道感染。心理疏导有助于缓解焦虑情绪，必要时可寻求专业心理咨询。