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什么是局灶节段性肾小球硬化

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局灶节段性肾小球硬化是一种以部分肾小球节段性硬化为特征的肾脏疾病,属于原发性肾小球疾病的一种类型。主要有遗传因素、免疫异常、病毒感染、药物损伤、肥胖相关代谢异常等原因引起。

1、遗传因素

部分患者存在NPHS1、NPHS2等基因突变,导致足细胞结构蛋白异常。这类患者多在儿童期发病,表现为大量蛋白尿和快速进展的肾功能损害。基因检测可帮助明确诊断,治疗需结合免疫抑制剂和血管紧张素转换酶抑制剂。

2、免疫异常

免疫复合物沉积或T细胞功能紊乱可能导致足细胞损伤。患者可出现肾病综合征表现,包括水肿、低蛋白血症等。肾活检可见IgM和C3沉积,治疗常用糖皮质激素联合环孢素软胶囊或他克莫司胶囊。

3、病毒感染

HIV、细小病毒B19等感染可能直接损伤足细胞。HIV相关肾病进展迅速,肾活检可见塌陷型改变。除抗病毒治疗外,可谨慎使用泼尼松片,但需密切监测免疫功能。

4、药物损伤

长期使用非甾体抗炎药如布洛芬缓释胶囊、锂制剂等可能诱发本病。临床表现为缓慢进展的蛋白尿,停药后部分患者病情可改善。严重者需使用血管紧张素受体拮抗剂如缬沙坦胶囊保护肾功能。

5、代谢异常

肥胖相关肾小球病可表现为局灶节段性硬化,与胰岛素抵抗和血流动力学改变有关。患者多合并高血压、高尿酸血症,控制体重和使用二甲双胍缓释片可能有助于延缓病情进展。

确诊需依靠肾活检病理检查,典型表现为部分肾小球节段性毛细血管袢塌陷和基质增生。日常需限制钠盐摄入,每日控制在3克以内;适量补充优质蛋白如鸡蛋清、鱼肉等;避免剧烈运动;定期监测血压、尿蛋白和肾功能指标。出现水肿或尿泡沫增多应及时就诊,在医生指导下调整治疗方案。

温馨提示:医疗科普知识仅供参考,不作诊断依据;无行医资格切勿自行操作,若有不适请到医院就诊

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