新生儿蚕豆病的症状
新生儿蚕豆病主要表现为急性溶血性贫血,常见症状有皮肤黄染、尿液颜色加深、精神萎靡、发热、呕吐等。该病属于遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,接触蚕豆或氧化性物质后易诱发溶血。
1、皮肤黄染
新生儿皮肤及巩膜出现明显黄染,多在接触诱因后24-48小时内发生。黄疸进展迅速,血清胆红素水平可超过340μmol/L,严重时可导致胆红素脑病。需立即光疗或换血治疗,避免神经系统损伤。
2、尿液颜色加深
尿液呈浓茶色或酱油色,提示血红蛋白尿。溶血导致红细胞大量破坏,游离血红蛋白经肾脏滤过排出。需监测尿常规和肾功能,必要时碱化尿液防止急性肾小管坏死。
3、精神萎靡
患儿表现为嗜睡、拒奶、反应低下等神经系统症状。与贫血导致的组织缺氧及高胆红素血症有关。需紧急输注洗涤红细胞纠正贫血,维持血氧饱和度。
4、发热
体温可升高至38-39℃,与溶血产物刺激体温调节中枢有关。需物理降温并禁用解热镇痛药,因部分药物可能加重溶血。同时排查是否合并感染。
5、呕吐腹泻
胃肠道症状常见于溶血急性期,与代谢性酸中毒及缺氧性胃肠黏膜损伤相关。需禁食并静脉补液,纠正水电解质紊乱,避免使用磺胺类等氧化性药物。
确诊蚕豆病的新生儿需终身避免接触蚕豆及其制品、萘丸、磺胺类药物等氧化性物质。家长应随身携带疾病警示卡,定期监测血常规和网织红细胞计数。哺乳期母亲也需忌口相关食物,母乳喂养前需咨询医生。出现可疑症状时立即就医,延误治疗可能导致急性肾衰竭或脑损伤等严重后果。