血栓性血小板减少紫癜是什么

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的、危及生命的血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾功能损害为主要特征。

血栓性血小板减少性紫癜的核心病理生理是血管性血友病因子裂解蛋白酶活性严重缺乏或受到抑制。血管性血友病因子是一种大分子多聚体蛋白，在正常生理状态下，血管性血友病因子裂解蛋白酶会将其切割成较小片段，以防止其在血管内皮下过度聚集。当血管性血友病因子裂解蛋白酶因基因突变而先天性缺乏，或因自身抗体产生而获得性活性抑制时，超大分子血管性血友病因子多聚体便会在微血管内异常积聚。这些异常多聚体能够强力吸附循环中的血小板，导致血小板在微血管内被大量消耗，形成广泛的微血栓。微血栓的形成堵塞了微小血管，一方面直接造成血小板计数的急剧下降，即血小板减少；另一方面，当红细胞流经这些被部分堵塞或存在纤维蛋白网的狭窄血管时，会受到机械性剪切而破裂，发生溶血，表现为微血管病性溶血性贫血。微血栓可累及全身各器官的微循环，最常影响大脑和肾脏。脑部微血管堵塞可引起头痛、意识模糊、癫痫发作甚至昏迷等神经精神症状；肾脏受累则可能导致血尿、蛋白尿及急性肾损伤。发热可能与组织缺血坏死及炎症反应有关。该病起病急骤，病情凶险，若不及时治疗死亡率极高。

怀疑血栓性血小板减少性紫癜时，应立即就医，通常需在血液科进行紧急诊治。诊断主要依据典型的临床表现和实验室检查。关键的实验室发现包括血常规显示严重血小板减少、外周血涂片中找到大量破碎红细胞提示微血管病性溶血、结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶显著升高反映溶血和细胞损伤。确诊需要检测血管性血友病因子裂解蛋白酶活性及抑制物。治疗上，血浆置换是首要且核心的抢救措施，其目的是快速清除患者血液中的自身抗体或补充有活性的血管性血友病因子裂解蛋白酶，同时输注新鲜冰冻血浆。通常需要每日进行，直至血小板计数恢复正常、溶血指标改善。糖皮质激素如甲泼尼龙注射液或泼尼松片常用于抑制自身免疫反应。针对获得性血栓性血小板减少性紫癜，利妥昔单抗注射液是重要的治疗药物，它能清除产生自身抗体的B淋巴细胞。对于难治性或复发性病例，可能会使用其他免疫抑制剂，如环孢素软胶囊。在急性期，应避免输注血小板，除非有危及生命的出血，因为可能加重微血栓形成。患者需要绝对卧床休息，严密监测生命体征和神经精神状态。

血栓性血小板减少性紫癜患者度过急性期后，长期管理至关重要。需要定期监测血常规、血管性血友病因子裂解蛋白酶活性及抑制物水平，警惕复发。日常生活中应注意预防感染，因为感染是常见的复发诱因。保持健康的生活方式，均衡营养，摄入富含优质蛋白和维生素的食物，如鱼肉、鸡蛋、新鲜蔬菜水果，以支持身体恢复。避免剧烈运动和可能造成身体撞击的活动，使用软毛牙刷防止牙龈出血。保持情绪稳定，保证充足睡眠。任何新出现的头痛、乏力、皮肤瘀点瘀斑或尿色加深等情况，都应及时向医生反馈。严格遵循医嘱进行随访和可能的维持治疗，不可自行停药或调整治疗方案。