单心室先天性心脏病是什么

单心室先天性心脏病是一种罕见的复杂心脏畸形，指心脏仅有一个功能心室同时接收左右心房的血液，常合并大血管异常。

1、解剖特征

单心室心脏的解剖特点是两个心房通过共同房室瓣或两组房室瓣连接至单一心室腔，常伴有肺动脉狭窄、主动脉骑跨等血管畸形。超声心动图可显示心室缺乏间隔、大动脉位置异常等特征性表现。

2、病理生理

由于左右心系统血液在单心室内混合，导致体循环血氧饱和度降低，患儿多呈现紫绀。心室需同时承担肺循环和体循环泵血功能，易早期出现心力衰竭。肺动脉狭窄程度直接影响肺部血流和缺氧严重程度。

3、临床表现

新生儿期即可出现呼吸急促、喂养困难、多汗等心衰表现，紫绀程度与肺血流相关。听诊可闻及单一响亮的第二心音，部分患儿伴有心脏杂音。未经治疗者生长发育明显落后于同龄儿童。

4、诊断方法

产前胎儿超声可筛查部分病例，出生后需通过心脏超声确诊。心导管检查能评估肺血管阻力，心脏CT或MRI可清晰显示大血管三维解剖关系，这些检查对手术方案制定具有关键指导价值。

5、治疗原则

需分阶段进行Fontan系列手术重建循环，新生儿期可能需行体肺分流术改善缺氧。最终通过全腔静脉-肺动脉连接术实现体静脉血直接回流至肺动脉，单心室仅承担体循环泵血功能。术后需终身抗凝和心功能监测。

单心室患儿术后应保持适度有氧运动，避免剧烈活动加重心脏负担。饮食需控制钠盐摄入，定期监测凝血功能。建议每3-6个月复查心脏超声，注意预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。心理支持对改善患儿生活质量尤为重要，家长需接受专业指导学习日常护理技巧。