法洛四联症严重吗
发布时间：2020-11-2060937次浏览
首先，可能很多人并没有听说过法洛四联症这种疾病，其实，这是临床上比较常见的一种先天性疾病，是先天性心脏病的一种类型，那么，法洛四联症严重吗?稍后，我们共同来了解一下这个问题吧。
法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法洛氏四联症。
这是一种较严重的先天性心脏畸形，如不手术治疗自然死亡率很高，据统计只有百分之六十六可生存到1周岁，百分之四十九生存到3岁，百分之二十四生存到10岁，而生存到20岁的不到百分之十，极少数病例能生存到40岁以上。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。
法洛四联症还会发生一系列严重的并发症，最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症。
由此可见，法洛四联症这种疾病是非常严重的，近40年来，随着对法洛四联症的病理解剖和病理生理的深入研究，以及手术技术、体外循环设备和术后护理水平的不断提高，其手术死亡率已明显降低(百分之五以下)，远期效果良好，所以，积极治疗才是最重要的。
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法洛四联症的简介
法洛四联症是什么疾病，它是的症状和发病原因都有哪些，是否可以在可控范围内规避风险，还有万一怀了患有先天性心脏病的宝宝要怎么办，以现在的医学技术是否可以治愈，需要注意些什么都是大家所关心的问题，以下就是法洛四联症的简介。
怎样预防法洛四联症
法洛四联症又称发绀四联症，是一种很严重的，死亡率很高的先天性心脏血管畸形，这种疾病一般都发生在婴幼儿的身上，法洛四联症如果没有很好的预防的话，对孕妇和宝宝的伤害都是很大的，那么，我们应该怎样预防法洛四联症呢?
法洛四联症的诊断的方法有哪些
诊断疾病是一件比较复杂的事情，一般要比较有经验的医生才能做到准确的诊断疾病，准确的诊断疾病是有效治疗疾病的前提，下面我们就一起来了解下法洛四联症的诊断是怎样的，希望对大家有所帮助。
法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂，所以氧含量会比较低，孩子最突出的表现为青紫，青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病，实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外，孩子由于动脉血氧分压的降低，所以当他活动或走几步，突然会感觉到比较胸闷、憋气，有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓，过一会感觉舒服点，又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”，也是法洛四联症常见的临床表现。此外，对于法洛四联症的孩子，由于缺氧持续存在，所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指，比较膨大。末端比较膨大，所以又叫做杵状指，这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它是青紫现象，会表现为缺氧，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后，这是需要积极地进行手术治疗的，这样可以减轻他的缺氧状态，改善他的青紫的现象。那么在手术之后，我们要注意哪些问题呢，首先，它作为一个正常的手术之后，我们要给孩子保持充足的能量，提供足够的营养，所以可以给他补充热量，补充蛋白质。那么除了饮食上以外，还要注意一点，适量地限制孩子的活动，因为手术之后它的这种新功能，还没有得到一个很好的修复，所以说，这时候不能像正常的孩子一样，进行正常的一些跑闹跑跳，或者是一些玩耍之类的，要根据他的心功能的情况，对他的活动要适当地限制。最重要的，就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子，手术之后，我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊，听听还有没有杂音。另外也包括，给孩子做一些心电图的检查，此外就是B超的检查，看他还有没有这种分流，还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是，对于一个法洛四联症的孩子，手术之后应该注意的问题，要密切观察孩子的病情，另外要定期进行一个就诊，看看他的新功能恢复的情况。
法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症，最主要的就是肺动脉的反流，另外就是，右室流出道的梗阻这种现象，对于这种肺动脉的反流，也就是说，由于它前期存在的肺动脉的高压，存在着这种时间的隔的缺损，主动脉骑跨以及右心肥厚，这是几种机型，所以在他术后，也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症，最主要的就是监测它这种反流的程度，如果轻度的反流，对于他的生活相对来说，影响也不是特别大，这时候就不用特别地关注这个问题，但是如果到了日常生活中，孩子还会有这种，相应地一些心脏不舒服，或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊，再看看是否需要进一步地治疗，所以在关注法洛氏四联症，它的后遗症这一方面，我们一定要关注有没有反流，再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育，好多孩子他这种反流的现象，应该是能够得到改善，但是作为家长来说，也要注意定期地监测，不可掉以轻心。
法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症，要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育，要评估孕母的情况，尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后，对于孕母来，要特别注意保健，比如要戒烟戒酒。怀孕期间，要尽量地少接触各种感染，比如尽量少到人多的地方，尤其是在传染病流行期间，比较易感染到病毒，所以对于孕妈妈来，要注意自身的保健。二、在怀孕期间，预防先天性心脏病，尽量减少X线照射，所以一般孕妇怀孕后，即便是在查体时，也不能做X光的检查，减少辐射。三、对于法洛氏四联症，对于高危人群，比如母亲可能有原发性疾病，比如有糖尿病、狼疮，或高血压等等，要特别地小心，及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的，或以前有先天性病史的，或家族有这种相近家族史的，更要重点进行监测。
法洛四联症的症状有什么
法洛四联症比较明显症状有紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象，通过心脏听诊可以听见明显心脏心尖肌的收缩期杂音。首先，法洛四联症在临床上表现为主要是紫绀，患儿明显面部发青、呼吸困难、呼吸急促，这是法洛四联症的症状。其次，一个比较典型的症状就是患儿经常容易出现蹲踞现象，因为通过蹲踞可以缓解他呼吸困难和缺氧的症状，这是法洛四联症最典型的一个症状表现。再者，就是大的婴儿可以发现孩子生长发育比较落后，因为患儿的心脏缺血满足不了生长发育的需要，生长发育矮小，大的婴儿可以出现四肢手指发干、杵状指，这是比较明显法洛四联症的表现。另外，医生在听诊时可以发现心脏的收缩期杂音，一般都很明显，一般到二到四级以上，有时候可以摸到震颤。
法洛四联症可以痊愈吗
对于法洛四联症是一种多发性先天性心脏病。法洛四联症最常见的并发症包括脑血管意外、脑脓肿，感染性心内膜炎以及出血。女性在怀孕期间查出胎儿有法洛四联症，让很多妈妈都特别焦虑，现在医疗水平不断发达，法洛四联症是可以治愈的。
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法洛四联症有哪些临床表现
法洛四联症的临床表现包括典型的青紫现象，比较突出的是口唇青紫，还有胸闷、憋气以及蹲踞等等症状，此外，还有可能会造成指端的变化，四肢的末端会出现杵状指。法洛四联症是一种常见的青紫型的先天性心脏病。对于这种青紫型的先天性心脏病来说，它存在四种解剖结构的畸形。一般来说，临床上会典型的青紫现象，孩子最突出的表现为口唇的青紫。另外，孩子活动或者走几步，突然会感觉到胸闷、憋气，出现一个蹲踞现象。此外，对于法洛四联症的孩子来说，可能还会造成指端的变化，四肢的末端会出现杵状指，这也是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它会表现为青紫现象，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显一些。
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法洛四联症可以痊愈吗
法洛四联症能否痊愈取决于它的四种机型和程度。四种机型包括室间隔的缺损、肺动脉的高压、主动脉的骑跨和右心室的肥厚。针对法洛四联症这种右向左的分流的手术，目前较成熟，所以大部分的孩子在术后，能正常地学习和生活。愈后最关键的是判断其是否还存在肺动脉的反流。如果存在反流，也要定期到心脏的专科医院进行复诊。需要特别注意的是，如果一个到了一个已婚的年龄的女孩有怀孕的计划，由于前期存在畸形，性功能发生改变，此时需要把病情如实地告诉医生，由医生来判断其受孕的时机和注意事项。
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法洛氏四联症后遗症
法洛氏四联症后遗症，主要包括肺动脉反流和右室流出道梗阻，轻度反流不会影响生活质量。不过，如果还存在不适症状需要及早就诊。法洛氏四联症的后遗症，最主要的是肺动脉的反流和右室流出道的梗阻。对于肺动脉的反流，由于它前期存在的肺动脉的高压、主动脉骑跨以及右心肥厚，所以在术后也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。对于后遗症临床上最主要的就是监测反流的程度，轻度的反流对于他的生活相对来说影响不是特别大，故无需特别关注。但日常生活中，孩子还会有心脏不舒服，或是出现青紫等现象，就要及时进行就诊，判断是否需要进一步治疗。随着孩子的生长发育，反流的现象能够得到改善，但是作为家长，要注意定期监测，不可掉以轻心。
法洛四联症的并发症
法洛四联症的并发症有很多，病情也非常严重，比如说脑血管意外，脑脓肿，感染性心内膜炎都是该病的并发症。为了防止这种疾病的严重性，就要戒掉不良的生活习惯，孕前积极的治疗影响胎儿的一些疾病，还要做好孕前的一些工作，一些高龄的孕妇也要注意监测自己的身体。
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法洛四联症手术最佳年龄
法洛四联症手术的最佳年龄一般认为是6到11个月，国外一些学者认为是3到11个月，法洛四联症有轻有重，轻者症状不明显；重者有些缺氧发作者不能做手术；小的孩子做手术，肺动脉发育小，跨环可能性大，长大后出现肺动脉瓣关闭不全，影响远期效果。所以很少在半岁以内做手术，除非有缺氧发作，年龄大些做手术的运动量、并发症都少很多，太大的成人法洛四联症做手术后也会存在问题，心脏长期缺氧，血色素高，心肌纤维化严重，左、右心功能较严重损害，可能损害肾功能，损害远期效果。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险，国内大概成功率在95%以上，风险主要表现在以下方面：第一是麻醉的风险，出现缺氧发作，会带来意外的并发症，出现动静脉的损伤；第二是体外循环并发症，目前基本没太多问题，但若病情较重或较复杂，还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等；第三是外科手术风险，包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展，成分超滤等情况也在减少。
