什么是法洛四联症

法洛四联症是一种先天性心脏畸形，主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变。该疾病属于发绀型先天性心脏病，患儿通常表现为出生后逐渐加重的青紫、呼吸困难及活动耐力下降。

1、室间隔缺损

室间隔缺损指左右心室之间的间隔存在异常通道，导致血液从左心室向右心室分流。这种缺损通常位于膜周部或漏斗部，缺损大小直接影响血流动力学改变程度。患儿可能出现喂养困难、发育迟缓等症状，严重时可导致心力衰竭。临床常用心脏超声确诊，治疗需通过手术修补缺损。

2、肺动脉狭窄

肺动脉狭窄表现为肺动脉瓣、瓣下或瓣上部位出现结构异常，造成右心室向肺动脉射血受阻。狭窄程度可分为轻度、中度和重度，重度狭窄会显著减少肺部血流。患儿可能出现晕厥、蹲踞现象等表现。诊断依靠心脏彩超和心导管检查，治疗需手术解除狭窄或球囊扩张。

3、主动脉骑跨

主动脉骑跨是指主动脉根部向右偏移，同时接受来自左右心室的血流。这种解剖异常导致主动脉同时连接两个心室，使体循环血液中混入未氧合血。患儿可出现杵状指、缺氧发作等表现。心脏CT或MRI可清晰显示主动脉位置异常，手术需重建主动脉根部解剖位置。

4、右心室肥厚

右心室肥厚是肺动脉狭窄引起的继发性改变，表现为右心室心肌代偿性增厚。长期肥厚可导致右心功能不全、心律失常等并发症。心电图可见右心室高电压，超声显示右心室壁增厚。治疗需在矫正其他畸形后，通过药物改善右心功能。

5、缺氧发作

缺氧发作是法洛四联症的典型表现，多由哭闹、排便等诱因引发。发作时患儿出现突然加重的青紫、呼吸急促甚至意识丧失。这与肺动脉痉挛导致肺血流急剧减少有关。紧急处理包括膝胸体位、吸氧和药物治疗，预防需避免诱发因素并尽早手术干预。

法洛四联症患儿需定期随访心脏功能，避免剧烈运动和脱水。饮食应保证足够热量和营养，注意预防呼吸道感染。术后患者需遵医嘱服用抗凝药物，观察有无心律失常等并发症。家长应学会识别缺氧发作先兆，掌握基本急救措施，并按时完成疫苗接种计划。