外阴恶性黑色素瘤是什么

外阴恶性黑色素瘤是一种起源于外阴部黑色素细胞的罕见恶性肿瘤，属于皮肤恶性黑色素瘤的特殊亚型，具有侵袭性强、易转移的特点。

1、病因

外阴恶性黑色素瘤可能与长期紫外线暴露、遗传易感性、免疫抑制状态等因素有关。部分患者存在CDKN2A基因突变，与家族性黑色素瘤相关。慢性摩擦刺激或外阴色素痣恶变也可能是诱因。

2、症状

早期表现为外阴部不对称的色素性斑块或原有痣的颜色、大小改变。进展期可出现瘙痒、出血、溃疡，病灶常呈蓝黑色或杂色，边缘不规则。晚期可能伴随腹股沟淋巴结肿大。

3、诊断

需通过组织活检确诊，免疫组化检测S-100、HMB-45等标志物阳性。分期检查包括病灶厚度测量（Breslow分级）、影像学评估转移情况。需与色素性外阴上皮内瘤变、基底细胞癌等鉴别。

4、治疗

早期以广泛局部切除为主，必要时行外阴根治术。中晚期需结合前哨淋巴结活检，辅助治疗可能包括干扰素、靶向药物如达拉非尼联合曲美替尼。免疫检查点抑制剂帕博利珠单抗可用于转移性患者。

5、预后

预后与肿瘤厚度、溃疡状态、淋巴结转移相关。5年生存率在早期可达80%以上，但发生远处转移后显著下降。需终身随访监测复发和继发肿瘤。

患者应避免外阴部位紫外线照射，定期自查皮肤变化，发现异常色素沉着及时就诊。术后保持外阴清洁干燥，穿着宽松棉质内衣减少摩擦。营养支持以高蛋白、富含抗氧化剂饮食为主，适量补充维生素D。心理疏导有助于缓解疾病焦虑，建议参加肿瘤患者支持小组。随访期间需严格按医嘱完成影像学复查，警惕任何新发皮肤病变。