特发性间质性肺纤维化症状及治疗
特发性间质性肺纤维化早期表现为干咳和活动后气短，随着疾病进展可出现杵状指和发绀，终末期可导致呼吸衰竭。治疗方式主要有氧疗、药物治疗、肺康复训练、肺移植和对症支持治疗。患者日常需注意预防感染并保证营养摄入。
一、干咳
干咳是特发性间质性肺纤维化早期常见症状，表现为持续性无痰咳嗽。咳嗽反射由肺部纤维化病灶刺激气道神经引起，肺组织顺应性下降导致气体交换障碍。患者常因咳嗽影响睡眠质量，长期咳嗽可能加重呼吸困难症状。治疗需针对原发病进行抗纤维化治疗，可遵医嘱使用尼达尼布软胶囊、吡非尼酮胶囊等药物延缓肺功能下降。日常应避免烟雾刺激，保持居住环境空气湿润。
二、活动后气短
活动后气短是疾病特征性表现，初期仅在剧烈活动时出现，随肺纤维化进展逐渐加重。这是由于肺泡壁增厚和间质胶原沉积导致弥散功能受损，氧气输送效率降低。患者行走、上楼等日常活动受限，严重时静息状态下也会出现呼吸困难。治疗需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度在90%以上，配合使用乙酰半胱氨酸泡腾片等抗氧化药物。建议进行缓慢的有氧运动如散步，避免过度劳累。
三、杵状指
杵状指表现为指端软组织增生呈鼓槌状，指甲与指骨间角度消失。其发生与长期慢性缺氧导致末端毛细血管增生有关，是疾病进展的重要体征。约半数患者会出现此症状，通常伴随发绀等缺氧表现。该体征本身无须特殊治疗，关键在于改善基础疾病的氧合状态。需定期监测指氧饱和度，严格遵医嘱使用抗纤维化药物如吡非尼酮片。
四、发绀
发绀是疾病进入中晚期的标志，表现为口唇、甲床等部位呈现青紫色。由于肺弥散功能严重受损，动脉血氧分压持续低于60毫米汞柱，未氧合血红蛋白比例增加。患者常伴有红细胞增多症等代偿性改变。治疗需增加氧流量，必要时使用无创呼吸机辅助通气，可联合糖皮质激素如泼尼松片控制炎症反应。日常应避免前往高原地区，注意保暖防止血管收缩加重缺氧。
五、呼吸衰竭
呼吸衰竭是疾病终末期表现，表现为静息状态下严重呼吸困难，伴有二氧化碳潴留和呼吸性酸中毒。此时肺组织已广泛纤维化，形成蜂窝肺改变，通气/血流比例严重失调。患者需要住院接受机械通气治疗，符合条件的可评估肺移植手术指征。治疗包括使用抗生素控制感染，利尿剂如呋塞米片减轻肺水肿，同时进行营养支持治疗。
特发性间质性肺纤维化患者需要终身管理疾病，每日进行肺功能监测，记录症状变化。饮食应选择高蛋白、高热量易消化食物，如鱼肉、蒸蛋、奶制品等，少食多餐避免饱腹加重呼吸困难。适当进行呼吸康复训练如缩唇呼吸、腹式呼吸，保持室内空气流通，定期接种肺炎疫苗和流感疫苗。出现发热或症状加重时需立即就医，避免使用损伤肺功能的药物。
