免疫性红斑狼疮?
免疫性红斑狼疮通常是指系统性红斑狼疮,是一种累及多系统的自身免疫性疾病。
1、病因机制
系统性红斑狼疮的发病与遗传易感性、环境诱因和免疫调节异常密切相关。约50%患者存在家族聚集现象,紫外线照射、病毒感染等环境因素可诱发疾病活动。异常的B细胞活化导致大量自身抗体产生,形成免疫复合物沉积于各器官组织。
2、典型症状
特征性蝶形红斑多见于面颊和鼻梁,光敏感现象明显。约90%患者有关节肿痛,60%出现肾脏损害表现为蛋白尿。其他常见表现包括发热、乏力、口腔溃疡、雷诺现象等。血液系统受累时可出现溶血性贫血、白细胞减少。
3、诊断标准
目前采用2019年EULAR/ACR分类标准,需满足抗核抗体阳性且临床评分≥10分。重要抗体包括抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等。补体C3/C4降低提示疾病活动,肾脏活检可明确狼疮肾炎病理分型。
4、治疗方案
轻症患者可使用羟氯喹片联合非甾体抗炎药,中度活动需加用醋酸泼尼松片。重症患者需要甲氨蝶呤片或霉酚酸酯胶囊免疫抑制治疗。生物制剂如贝利尤单抗注射液适用于难治性病例。所有患者都应严格防晒,避免感染等诱发因素。
5、长期管理
患者需定期监测血常规、尿常规和补体水平。妊娠期应在风湿免疫科和产科共同监护下进行。疫苗接种应避开疾病活动期,禁用活疫苗。日常需保持规律作息,均衡饮食,适当进行低强度有氧运动。
系统性红斑狼疮患者应建立长期随访计划,每3-6个月复查相关指标。注意观察新发皮疹、关节肿痛、水肿等症状变化,避免自行调整药物剂量。建议加入病友互助组织获取心理支持,严格遵医嘱用药可显著改善预后。
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