硬皮病的概述

硬皮病是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病，历经皮肤水肿、硬化和萎缩三个阶段。硬皮病可影响患者的生活质量，严重者危及生命。

临床上，硬皮病可分为局限性和系统性两种类型，前者只累及皮肤，出现局部皮肤的硬化；后者较为多见，又可分为肢端型和弥漫型，“肢端型”发病始于四肢，“弥漫型”始于躯干。一般来讲，系统性硬皮病都会累及内脏器官，根据发生率和严重程度依次为肺、心、消化道、外分泌腺、肾、骨髓和关节等。

目前，硬皮病的病因仍不明确。一般认为，系统性硬化病可能是因为身体的免疫系统功能失调而引起的，与遗传、接触某些特殊物质、性别等因素相关。

早期治疗是硬皮病治疗的关键。在硬皮病患者的皮肤水肿期，激素如泼尼松、雷公藤、青霉胺等治疗会取得较好的疗效；硬皮病的硬化期及萎缩期则主要是针对患者出现的各种症状及器官损害进行对症治疗。

需要特别注意的是，由于硬皮病病因尚不明确，因此缺乏有效措施预防其发生。本病患者应早期诊断及积极治疗，防止发生高血压及肾脏危象，降低死亡率。