重度肺动脉高压是什么病

重度肺动脉高压是一种以肺动脉压力显著升高为特征的严重心血管疾病，通常指在海平面静息状态下，经右心导管检查测得的平均肺动脉压力超过一定阈值，属于肺动脉高压分类中的严重阶段。

一、疾病定义与核心病理

重度肺动脉高压的本质是肺血管阻力进行性增高，导致右心室负荷过重，最终引发右心衰竭。其病理基础复杂，可涉及肺血管内皮细胞功能紊乱、血管平滑肌细胞异常增殖、原位血栓形成以及血管壁炎症反应等多个环节。这些改变共同导致肺小动脉管腔狭窄甚至闭塞，血流阻力剧增，心脏需要以更高的压力泵血，长期作用下右心室会代偿性肥厚、扩张，直至失代偿。

二、主要临床表现

患者早期可能仅表现为活动后气短、乏力，症状易被忽视。随着病情进展，会出现静息状态下呼吸困难、胸痛、头晕甚至晕厥。典型体征包括颈静脉怒张、肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣反流性杂音以及右心衰竭的征象，如肝大、腹水和下肢水肿。部分患者还可能出现声音嘶哑，这与扩张的肺动脉压迫喉返神经有关。

三、常见病因分类

根据世界卫生组织的临床分类，重度肺动脉高压的病因多样。主要包括特发性肺动脉高压，即原因不明；遗传性肺动脉高压，与骨形成蛋白受体2等基因突变有关；以及疾病相关性肺动脉高压，常见于结缔组织病如系统性硬化症、先天性心脏病、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染或某些药物与毒素诱发。明确病因对于指导治疗至关重要。

四、诊断与评估方法

诊断重度肺动脉高压需结合临床表现、实验室检查和影像学检查。右心导管检查是确诊和评估血流动力学严重程度的金标准。超声心动图是重要的无创筛查工具，可估测肺动脉压力并评估心脏结构与功能。其他检查包括肺功能测试、动脉血气分析、胸部CT肺动脉造影、肺通气灌注扫描以及血液学检查，用以排除其他肺部疾病、血栓栓塞性疾病并探寻潜在病因。

五、综合治疗与管理策略

治疗目标是改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展并降低死亡率。基础治疗包括吸氧、利尿剂和抗凝治疗。特异性靶向药物治疗是核心，主要包括内皮素受体拮抗剂如安立生坦片、马昔腾坦片，5型磷酸二酯酶抑制剂如他达拉非片，以及前列环素类药物如曲前列尼尔注射液。对于药物疗效不佳的特定患者，可考虑房间隔造口术或肺移植等介入及外科治疗。所有治疗均需在专科医生指导下进行，并配合规律随访、康复训练和心理支持。

确诊重度肺动脉高压后，患者应在心血管内科或肺血管疾病专科医生的指导下进行长期规范管理。日常生活中，应严格遵医嘱用药并定期复查，避免擅自调整药物。注意预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。根据心功能状况，在医生指导下进行适度的康复活动，如散步，避免剧烈运动和重体力劳动。饮食上需低盐饮食，控制液体摄入，以减轻心脏负荷。保持情绪稳定，避免焦虑和紧张，家属应给予充分的理解与支持。一旦出现呼吸困难加重、水肿加剧或胸痛晕厥等情况，须立即就医。