什么是脆性哮喘

脆性哮喘是一种特殊类型的支气管哮喘，临床特征为突发严重气道痉挛且对常规治疗反应差，分为1型日间峰流速变异率超过40%持续半年以上和2型突发危及生命的哮喘发作。该病可能与气道炎症失控、β2受体功能异常、自主神经调节紊乱等因素相关，需通过肺功能检查、呼出气一氧化氮检测等明确诊断。

1、分型特征

1型脆性哮喘表现为持续性的峰流速大幅波动，患者每日早晚峰流速差值超过个人最佳值的40%，这种状态需持续超过150天。2型脆性哮喘患者平时肺功能可能相对稳定，但会毫无征兆地发生需要气管插管的呼吸衰竭，发作前常无典型哮喘先兆症状。两种类型均可合并血嗜酸性粒细胞升高和痰液黏稠。

2、病理机制

病理基础涉及气道平滑肌异常增生、基底膜增厚等结构重塑。炎症介质如白细胞介素5、13过度分泌导致嗜酸性粒细胞浸润，同时存在胆碱能神经张力亢进现象。部分患者存在糖皮质激素受体敏感性下降，使得激素无法有效抑制炎症级联反应。

3、诊断标准

除典型临床症状外，需满足肺功能检查显示阻塞性通气障碍且支气管舒张试验阳性，排除慢性阻塞性肺疾病、声带功能障碍等疾病。呼出气一氧化氮检测值常超过50ppb，痰液细胞学检查可见夏科-莱登结晶和库什曼螺旋体。

4、急性期处理

急性发作时需立即使用沙丁胺醇雾化溶液联合异丙托溴铵雾化，静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠。对常规治疗无反应者可能需要静脉输注硫酸镁或肾上腺素，严重呼吸衰竭时需实施机械通气。治疗期间需持续监测动脉血气和心电图。

5、长期管理

稳定期推荐布地奈德福莫特罗粉吸入剂联合孟鲁司特钠片，部分患者需奥马珠单抗注射液靶向治疗。建议配备家用峰流速仪每日监测，避免接触冷空气、尘螨等触发因素。所有患者应制定书面哮喘行动计划，明确急性发作时的处理流程。

脆性哮喘患者应保持环境湿度在40%-60%，定期清洗空调滤网和床上用品。饮食宜清淡，避免食用虾蟹等易致敏食物，可适当补充维生素D。建议进行游泳、太极等温和锻炼，运动时随身携带沙丁胺醇气雾剂。每3个月复查肺功能，出现夜间憋醒或用药次数增加应及时就诊调整方案。