心肌致密化不全

心肌致密化不全是一种先天性心肌病，主要表现为心室肌小梁异常增多和肌小梁间深陷隐窝。该病可能由遗传因素、胚胎发育异常等原因引起，通常表现为心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等症状。

1、遗传因素

心肌致密化不全可能与基因突变有关，如MYH7、TTN等基因变异。这类患者常有家族史，建议进行基因检测以明确诊断。治疗上需针对心力衰竭和心律失常进行管理，可遵医嘱使用螺内酯片、美托洛尔缓释片等药物。

2、胚胎发育异常

胚胎期心肌致密化过程受阻可能导致本病，常合并其他心脏畸形。超声心动图可见典型海绵状心肌结构。治疗需根据合并症选择方案，如使用华法林钠片预防血栓，或植入心律转复除颤器。

3、心力衰竭

心肌收缩功能减退是主要表现，患者可能出现呼吸困难、下肢水肿。可通过限制钠盐摄入、使用呋塞米片减轻液体潴留，必要时联合地高辛片增强心肌收缩力。

4、心律失常

室性心动过速和房颤较常见，可能引发猝死。动态心电图监测可明确类型，轻者可用盐酸胺碘酮片控制，严重者需射频消融治疗。

5、血栓栓塞

肌小梁间血流淤滞易形成血栓，可能引发脑卒中。建议定期进行心脏超声检查，高危患者需长期服用阿司匹林肠溶片抗凝。

心肌致密化不全患者应保持低盐低脂饮食，每日钠盐摄入不超过5克，避免剧烈运动但可进行散步等低强度活动。注意监测血压和心率变化，出现胸闷气促加重需立即就诊。妊娠患者须由心内科和产科联合评估风险，定期复查心脏超声和凝血功能。儿童患者家长需特别注意喂养困难和生长发育迟缓等表现，及时进行心脏评估。