烟雾病是什么病

烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，主要表现为颅内动脉进行性狭窄或闭塞，并伴随异常血管网形成。该病可分为缺血型和出血型两类，常见症状包括短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血等。

1、病因机制

烟雾病的确切病因尚未明确，可能与遗传因素、自身免疫反应、血管内皮损伤等有关。约10%患者有家族史，部分病例与RNF213基因突变相关。血管造影可见特征性的烟雾状异常血管网，这是脑组织为代偿供血不足而形成的侧支循环。

2、临床表现

儿童患者多表现为缺血症状，如反复发作的肢体无力、言语障碍或癫痫。成人患者则可能突发脑出血，伴随剧烈头痛、意识障碍。部分患者会出现认知功能下降，这与慢性脑灌注不足有关。

3、诊断标准

确诊需结合数字减影血管造影检查，可见颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，同时伴有基底节区异常血管网。磁共振血管成像和CT血管成像可作为筛查手段，但敏感度略低于DSA。

4、治疗方法

急性期缺血型患者可考虑静脉溶栓治疗，出血型需控制颅内压。长期治疗包括抗血小板聚集药物如阿司匹林肠溶片，严重病例需行颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬膜-动脉血管融通术。部分患者需服用钙通道阻滞剂如尼莫地平片改善脑血流。

5、预后管理

患者需定期进行神经功能评估和血管影像学复查。避免剧烈运动、情绪激动等可能诱发脑缺血的诱因。建议保持血压稳定，戒烟限酒，控制血脂血糖。妊娠期患者需在神经科和产科共同监护下完成妊娠。

烟雾病患者应建立规律的生活作息，保证充足睡眠，饮食以低盐低脂、富含膳食纤维的食物为主，可适量食用深海鱼类补充不饱和脂肪酸。避免长时间低头或颈部过度伸展的动作，洗澡水温不宜过高。建议每3-6个月复查经颅多普勒超声，监测脑血流变化。出现新发头痛、肢体麻木等症状时需立即就医。