多发性骨髓瘤轻链型

多发性骨髓瘤轻链型是浆细胞恶性增殖导致单克隆免疫球蛋白轻链过度分泌的血液系统肿瘤，属于多发性骨髓瘤的亚型之一。

1、疾病特征

轻链型骨髓瘤以异常浆细胞分泌游离κ或λ轻链为特征，尿本周蛋白检测阳性，血清免疫固定电泳可见单克隆轻链条带。该亚型占多发性骨髓瘤的15%-20%，较非分泌型更易出现肾功能损害。

2、发病机制

遗传学异常如t11;14易位、13q缺失等驱动浆细胞恶性转化。轻链过度产生导致肾小管上皮细胞毒性损伤，游离轻链与组织淀粉样蛋白沉积可引发多器官功能障碍。

3、临床表现

典型症状包括骨痛椎体压缩性骨折多见、贫血、高钙血症。60%患者存在肾功能不全，部分合并轻链型淀粉样变性，表现为肾病综合征、心肌肥厚或周围神经病变。

4、诊断标准

需满足骨髓克隆性浆细胞≥10%或活检证实浆细胞瘤，同时血清游离轻链比值异常且尿轻链排出量增加。需完善骨髓穿刺、全身低剂量CT、心脏彩超等评估器官受累。

5、治疗方案

蛋白酶体抑制剂硼替佐米、免疫调节剂来那度胺联合地塞米松为基础方案。自体造血干细胞移植适用于年轻患者，达雷妥尤单抗可用于复发难治病例。需同步水化利尿保护肾功能。

患者应保持适度活动预防骨质流失，每日饮水量维持在2000-3000毫升以促进轻链排泄，低盐优质蛋白饮食减轻肾脏负担。定期监测血钙、肾功能及游离轻链水平，出现新发骨痛或水肿需及时就诊。避免使用非甾体抗炎药等肾毒性药物，接种肺炎球菌及流感疫苗预防感染。