什么是胰腺神经内分泌肿瘤

胰腺神经内分泌肿瘤是起源于胰腺神经内分泌细胞的一类罕见肿瘤，可分为功能性和无功能性两种类型，临床表现与激素分泌状态相关。

1、功能性肿瘤

功能性胰腺神经内分泌肿瘤会异常分泌激素，常见类型包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等。胰岛素瘤可能导致低血糖发作，表现为心悸、出汗、意识模糊；胃泌素瘤可引发顽固性消化道溃疡；胰高血糖素瘤可能出现坏死性游走性红斑。诊断需结合血激素水平检测、影像学检查和病理活检。

2、无功能性肿瘤

无功能性胰腺神经内分泌肿瘤早期常无明显症状，随着肿瘤增大可能出现腹部包块、梗阻性黄疸或消化道出血。这类肿瘤约占胰腺神经内分泌肿瘤的60-70%，多数生长缓慢但具有潜在恶性倾向。增强CT或MRI检查可显示肿瘤血供特征，病理分级对预后评估至关重要。

3、发病机制

胰腺神经内分泌肿瘤的发病与多种基因突变相关，包括MEN1、DAXX/ATRX等。部分病例与多发性内分泌腺瘤病1型等遗传综合征有关。环境因素如长期吸烟可能增加发病风险。肿瘤细胞保留神经内分泌标志物表达，如突触素和嗜铬粒蛋白A。

4、诊断方法

诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学评估。血清嗜铬粒蛋白A是常用肿瘤标志物，特异性激素检测可判断功能性肿瘤类型。影像学检查首选增强CT或MRI，生长抑素受体显像对转移灶检测具有优势。病理检查需明确核分裂象计数和Ki-67指数以确定分级。

5、治疗策略

手术切除是局限性肿瘤的首选治疗方式。对于转移性病例可采用生长抑素类似物、靶向治疗或肽受体放射性核素治疗。根据肿瘤分级可选择依维莫司、舒尼替尼等分子靶向药物。治疗方案需由多学科团队根据肿瘤生物学行为个体化制定。

胰腺神经内分泌肿瘤患者需定期随访监测肿瘤标志物和影像学变化。饮食应注意营养均衡，避免高脂饮食加重胰腺负担。保持适度运动有助于改善机体代谢状态，但需防范功能性肿瘤引发的低血糖等风险。出现不明原因体重下降、反复腹痛或激素相关症状时应及时就诊专科门诊。