腹膜恶性间皮瘤的特点是什么呢？

Question

间皮瘤有胸腔和腹膜，那腹膜恶性间皮瘤的特点是什么呢？

Answer 1

腹膜恶性间皮瘤是一种起源于腹膜间皮细胞的罕见恶性肿瘤，主要特点包括隐匿性起病、进展迅速、易误诊及预后较差。该病可能与长期石棉接触、基因突变、慢性炎症刺激等因素相关，典型表现为腹胀、腹痛、腹水、消瘦及肠梗阻等症状。

1. 隐匿性起病

腹膜恶性间皮瘤早期症状常不典型，易与其他腹部疾病混淆。患者可能出现轻度腹胀或消化不良，症状呈渐进性加重。由于腹膜面积广泛，肿瘤扩散至出现明显症状时多已进展至中晚期。影像学检查如CT可见腹膜增厚或结节状改变，但早期检出率较低。

2. 进展迅速

肿瘤细胞沿腹膜表面弥漫性生长，短期内可形成广泛种植转移。病理类型以上皮型为主，细胞增殖活跃，从确诊到疾病终末期的自然病程通常较短。部分患者可能出现肿瘤自发破裂导致急腹症，加速病情恶化。

3. 诊断困难

确诊需依赖腹腔镜活检及免疫组化检测，标志物如钙视网膜蛋白、WT-1等阳性表达有助于鉴别。临床上常被误诊为结核性腹膜炎、转移性癌或卵巢癌。腹水细胞学检查阳性率不足，多数病例需通过手术探查获取病理标本。

4. 治疗局限

标准治疗方案包括肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗，常用药物如顺铂注射液、培美曲塞二钠注射液等。但肿瘤对放化疗敏感性差异大，完全切除率低，术后复发率高。靶向治疗如贝伐珠单抗注射液可能延长部分患者无进展生存期。

5. 预后不良

未经治疗者中位生存期约6-12个月，接受综合治疗者可延长至18-24个月。预后与病理分级、是否实现R0切除密切相关。晚期患者常因恶病质、多器官功能衰竭或肠梗阻等并发症导致死亡。

患者应定期监测腹部症状变化，避免接触石棉等致癌物。治疗期间需加强营养支持，选择高蛋白、高热量的流质或半流质饮食，如乳清蛋白粉、匀浆膳等。适当进行低强度活动如床边踏步有助于改善胃肠蠕动，但出现剧烈腹痛或呕吐需立即就医。建议在肿瘤专科医生指导下制定个体化随访计划，包括每3-6个月的影像学复查和肿瘤标志物检测。