肺动脉高压目前无法完全治愈,但可通过药物控制、氧疗、生活方式调整及手术治疗等方式有效缓解症状并延缓疾病进展。
常用药物包括内皮素受体拮抗剂波生坦、磷酸二酯酶-5抑制剂西地那非、前列环素类药物伊洛前列素等,需根据病情严重程度联合用药。
长期低流量吸氧可改善缺氧状态,降低肺血管阻力,适用于动脉血氧分压持续低于60mmHg的患者。
限制钠盐摄入、避免高原环境、预防呼吸道感染,适度进行呼吸康复训练有助于减轻心脏负荷。
终末期患者可考虑房间隔造口术或肺移植,其中双肺移植术后5年生存率可达约50-60%。
建议患者每3-6个月复查右心导管检查,动态评估肺血管阻力变化,严格遵医嘱调整治疗方案。