肺纤维化患者生存期通常为3-5年,实际时间受到疾病分期、基础疾病、治疗反应、并发症控制等多种因素的影响。
早期患者通过规范治疗可能存活超过5年,终末期患者生存期可能缩短至1-2年。高分辨率CT显示的纤维化范围是重要评估指标。
特发性肺纤维化预后较差,结缔组织病相关肺纤维化生存期相对较长。合并肺动脉高压会显著缩短预期寿命。
对尼达尼布、吡非尼酮等抗纤维化药物敏感者生存期延长。急性加重期需及时使用糖皮质激素冲击治疗。
有效预防肺部感染、呼吸衰竭可改善预后。长期氧疗和肺康复训练有助于维持生活质量。
建议患者定期随访肺功能,保持适度运动,避免感染,在医生指导下使用乙酰半胱氨酸等抗氧化剂辅助治疗。