肺纤维化的症状主要包括干咳、活动后气短、乏力、杵状指等,按病程发展可分为早期表现、进展期症状和终末期表现。
早期以持续性干咳为主,可能与粉尘刺激或胃食管反流有关,需避免接触过敏原并使用镇咳药物如右美沙芬、苯丙哌林、复方甘草片。
疾病进展时出现劳力性呼吸困难,与肺泡弥散功能下降相关,可通过氧疗和支气管扩张剂如沙丁胺醇、异丙托溴铵、茶碱缓解。
机体缺氧导致代谢异常引发疲乏感,需加强营养支持并监测血氧饱和度,严重时需使用糖皮质激素泼尼松、甲泼尼龙或免疫抑制剂环磷酰胺。
终末期因长期慢性缺氧出现指端膨大,提示肺功能严重受损,需评估是否需肺移植或使用抗纤维化药物吡非尼酮、尼达尼布。
日常需保持低盐高蛋白饮食,进行呼吸康复训练,定期复查胸部CT和肺功能,避免呼吸道感染加重病情。