肺动脉高压患者生存期通常为2-8年,实际生存时间受到病因类型、心功能分级、治疗响应、并发症控制等因素影响。
特发性肺动脉高压预后较差,平均生存期约3年;继发于先天性心脏病者经手术矫正后可能存活超过10年。
WHO心功能Ⅰ-Ⅱ级患者5年生存率可达80%,Ⅳ级患者1年生存率不足50%,需定期评估心功能状态。
对靶向药物(如安立生坦、波生坦、司来帕格)敏感者生存期显著延长,耐药患者需考虑联合用药或肺移植。
有效预防右心衰竭、肺栓塞等并发症可改善预后,建议每3-6个月复查心脏超声和6分钟步行试验。
规范使用抗凝药物,限制钠盐摄入并避免高原环境,有助于延缓病情进展,确诊后应尽快在专科医生指导下制定个体化治疗方案。