肺纤维化可以通过药物治疗、氧疗、肺康复训练和肺移植等方式干预。疾病进展程度、基础疾病控制、并发症管理及个体差异均会影响治疗效果。
吡非尼酮可延缓肺功能下降,尼达尼布抑制纤维化进展,糖皮质激素用于急性加重期控制炎症。药物需结合肺功能指标调整方案。
静息状态下血氧饱和度低于90%时需长期家庭氧疗,活动性低氧血症患者建议便携式制氧机辅助,每日使用超过15小时可改善生存率。
呼吸肌训练联合有氧运动能提升运动耐力,腹式呼吸练习帮助改善通气效率,需在专业指导下每周进行3次以上系统性训练。
对于预期生存期少于2年的终末期患者,双肺移植是根治手段,需符合年龄小于65岁、无严重合并症等移植标准。
患者应避免接触粉尘烟雾,接种肺炎疫苗和流感疫苗,每月监测肺功能变化,营养支持建议高蛋白饮食配合维生素D补充。