肺纤维化是什么病

Question

我肺功能一直不好，咳嗽气喘，呼吸不畅，去医院诊断说是“肺功能纤维化”，我这是一种什么病？

Answer 1

肺纤维化是一种以肺部瘢痕组织异常增生为特征的慢性进行性疾病，主要类型包括特发性肺纤维化、职业性肺纤维化、药物性肺纤维化、结缔组织病相关肺纤维化。

1、病因机制

特发性肺纤维化病因未明，可能与肺泡上皮细胞异常修复有关；职业性肺纤维化因长期吸入石棉等粉尘导致；药物性肺纤维化与胺碘酮等药物损伤相关；结缔组织病相关型多继发于类风湿关节炎等自身免疫病。

2、典型症状

进行性呼吸困难是最突出表现，早期仅在活动后出现，后期静息时也会气促；干咳无痰常见；部分患者出现杵状指；晚期可伴随口唇紫绀等缺氧表现。

3、诊断方法

高分辨率CT可见网格状阴影伴蜂窝肺改变；肺功能检查显示限制性通气障碍；支气管肺泡灌洗液检测有助于鉴别诊断；必要时需经胸腔镜肺活检确诊。

4、治疗手段

抗纤维化药物如吡非尼酮可延缓进展；氧疗改善低氧血症；肺康复训练提升生活质量；终末期患者需考虑肺移植手术。

患者应避免吸烟及二手烟暴露，接种肺炎疫苗和流感疫苗，定期监测肺功能变化，保持适度有氧运动改善肺耐力。