硬皮病目前无法彻底治愈,但可通过系统性硬化症治疗方案控制病情进展,改善生活质量。
1、免疫调节
使用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂调节异常免疫反应,减轻皮肤和内脏纤维化。
2、血管扩张
钙通道阻滞剂如硝苯地平可改善雷诺现象,前列腺素类药物用于指端溃疡的血管病变。
3、抗纤维化
青霉胺通过干扰胶原交联抑制纤维化,针对早期皮肤硬化效果较明显。
4、器官支持
针对肺纤维化使用吡非尼酮,胃食管反流需长期服用质子泵抑制剂奥美拉唑。
患者需定期监测肺功能、心脏超声等指标,注意肢体保暖并坚持康复锻炼,避免吸烟等加重血管收缩的因素。