特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病,主要表现为肺组织瘢痕化、呼吸困难,疾病发展从轻度肺功能受损到呼吸衰竭,属于间质性肺疾病中较严重的类型。
特发性肺纤维化病因尚未完全明确,可能与遗传易感性、环境因素、吸烟等有关,但无单一明确致病因素。
疾病特征为肺间质纤维化,肺泡结构破坏,形成蜂窝状改变,导致肺弹性下降和气体交换障碍。
早期表现为活动后气短,随病情进展出现持续性呼吸困难、干咳,终末期可发生呼吸衰竭和肺心病。
诊断需结合高分辨率CT、肺功能检查和临床表现,必要时需行肺活检以排除其他间质性肺病。
患者应避免吸烟和接触粉尘,保持适度运动,定期随访肺功能,出现症状加重应及时就医调整治疗方案。