什么是骨髓纤维化

Question

我的父亲这些日子出现了贫血的情况，到医院做了一个检查，才知道是骨髓纤维化，什么是骨髓纤维化？

Answer 1

骨髓纤维化是一种骨髓增生性肿瘤，主要表现为骨髓纤维组织增生、造血功能异常，可分为原发性骨髓纤维化、继发性骨髓纤维化两类。

1、病因：

原发性骨髓纤维化与JAK2、CALR等基因突变有关，继发性可能由慢性炎症、肿瘤转移等因素导致。

2、症状：

早期表现为乏力、盗汗，进展期出现脾脏肿大、贫血，晚期可能发展为急性白血病。

3、诊断：

需结合血常规、骨髓活检、基因检测，典型表现为骨髓网状纤维染色阳性伴外周血幼稚细胞增多。

4、治疗：

轻症采用促红细胞生成素，中重度需JAK2抑制剂如芦可替尼，终末期考虑异基因造血干细胞移植。

患者应保持均衡饮食，适量补充优质蛋白和铁剂，避免剧烈运动防止脾破裂，定期监测血象变化。