硬皮病晚期仍可通过综合治疗缓解症状,治疗方法主要有免疫抑制剂治疗、血管活性药物、物理康复、对症支持治疗等。
晚期硬皮病可能与自身免疫异常有关,通常表现为皮肤硬化、内脏纤维化等症状。环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可延缓病情进展。
血管病变是重要病理特征,常伴随雷诺现象、肺动脉高压。波生坦、伊洛前列素等血管活性药物能改善血液循环。
针对关节挛缩和肌肉萎缩,需进行被动牵拉、水疗等物理康复,维持关节活动度。家长需每日协助患儿完成训练。
肺纤维化或肾危象需氧疗、血液净化等支持治疗。晚期患者应定期监测心肺功能,及时处理并发症。
晚期硬皮病需长期多学科管理,建议在风湿免疫科指导下制定个体化方案,配合低脂高蛋白饮食及适度关节活动。