阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现

Question

之前身体一直很好，后来尿色越来越深，而且还有点贫血，怀疑是阵发性睡眠性血红蛋白尿症，它的临床表现有哪些？

Answer 1

阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现主要包括血红蛋白尿、贫血、血栓形成和骨髓衰竭。

1、血红蛋白尿

患者在睡眠后出现酱油色或浓茶色尿液，这是由于补体介导的血管内溶血导致血红蛋白释放入尿液中。

2、贫血

慢性血管内溶血导致红细胞持续破坏，患者表现为面色苍白、乏力等贫血症状，严重者可出现心悸气促。

3、血栓形成

补体激活导致血小板异常活化，患者可能出现静脉血栓，表现为肢体肿胀疼痛或内脏血栓相关症状。

4、骨髓衰竭

长期造血干细胞异常可发展为骨髓造血功能低下，表现为全血细胞减少，易感染和出血倾向。

建议患者定期监测血常规和尿常规，避免感染和剧烈运动等诱发因素，出现症状加重应及时就医。