特发性间质性肺炎是一组病因未明的慢性肺部疾病,主要包括普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎等类型,以肺间质纤维化和炎症为主要特征。
特发性间质性肺炎涵盖多种亚型,普通型间质性肺炎最为常见且预后较差,非特异性间质性肺炎相对温和,急性间质性肺炎则进展迅猛。
可能与肺泡上皮细胞异常修复、成纤维细胞活化有关,导致细胞外基质沉积和肺结构重塑,但具体触发因素尚未明确。
进行性呼吸困难是核心症状,早期仅在活动后出现,后期静息时也会气促,常伴随干咳、杵状指和肺部爆裂音。
需结合高分辨率CT显示网格状阴影、肺功能检查提示限制性通气障碍,部分病例需要胸腔镜肺活检确诊。
患者应避免接触粉尘和吸烟,保持适度有氧运动,定期监测肺功能变化,急性加重时需及时住院治疗。