嗜血细胞综合征淋巴瘤是一种罕见且严重的血液系统疾病,治疗难度较大但部分患者可通过综合治疗获得缓解。
依托泊苷联合地塞米松是常用方案,部分患者需加用环孢素或阿糖胞苷,治疗期间需密切监测骨髓抑制及感染风险。
CD20单抗利妥昔单抗对B细胞型有效,JAK抑制剂芦可替尼可用于控制细胞因子风暴,需配合血象监测调整剂量。
异基因造血干细胞移植是潜在根治手段,适用于年轻且配型成功的患者,移植前需通过化疗达到疾病稳定状态。
包括成分输血、抗感染及静脉营养支持,严重病例需使用托珠单抗控制高细胞因子血症,维持器官功能。