视网膜色素变性怎么回事

Question

我的视力下降，到医院做了检查，原来是视网膜色素变性，视网膜色素变性怎么回事？

Answer 1

视网膜色素变性可能由遗传因素、感光细胞退化、脉络膜循环障碍、视网膜代谢异常等原因引起，可通过基因治疗、营养干预、光疗刺激、视网膜移植等方式治疗。

1、遗传因素：

约半数病例与基因突变有关，常见于RPGR、RHO等基因缺陷。建议进行基因检测明确分型，可遵医嘱使用维生素A棕榈酸酯、二十二碳六烯酸、叶黄素等营养补充剂延缓进展。

2、感光细胞退化：

视杆细胞进行性凋亡导致夜盲，随病情发展累及视锥细胞。可能与氧化应激损伤有关，表现为进行性视野缩小，可尝试视网膜假体植入或光遗传学治疗。

3、脉络膜循环障碍：

视网膜色素上皮层血供不足加速光感受器坏死。常伴随视网膜血管变细，可考虑高压氧治疗或使用血管扩张剂如前列地尔、胰激肽原酶。

4、视网膜代谢异常：

视黄醛代谢紊乱导致脂褐素沉积形成骨细胞样色素沉着。典型表现为环形暗点向心性扩散，实验性治疗包括干细胞移植和神经营养因子注射。

患者需避免强光刺激并定期进行视野检查，适量补充深海鱼油及蓝莓等抗氧化食物，外出建议佩戴防紫外线护目镜。