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血管母细胞瘤多数情况下可以通过手术完全切除实现治愈,治疗效果主要与肿瘤位置、大小、是否多发以及患者整体健康状况有关。
局限性肿瘤通过显微外科手术全切后五年生存率较高,术后需定期复查排除复发,可能与Von Hippel-Lindau病相关的多发病灶需结合基因检测。
对于无法完全切除的肿瘤或术后残留病灶,可考虑立体定向放射治疗控制进展,部分病例对贝伐珠单抗等靶向药物有应答反应。
术后需注意监测血压及神经系统症状,保持规律随访,VHL基因突变患者应筛查肾囊肿等关联病变。
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