帕金森综合征进行性核上性麻痹

Question

奶奶得了帕金森综合征进行性核上性麻痹，这是什么病？

Answer 1

帕金森综合征进行性核上性麻痹是一种罕见的神经系统退行性疾病，主要表现为步态不稳、垂直性眼肌麻痹、假性延髓麻痹和认知功能障碍。

1、步态不稳

早期出现行走困难，容易跌倒，后期可能完全丧失行走能力。可能与中脑和脑桥被盖部神经元变性有关。

2、垂直性眼肌麻痹

特征性表现为向下注视困难，后期可发展为完全性垂直凝视麻痹。这与中脑顶盖前区病变相关。

3、假性延髓麻痹

表现为构音障碍、吞咽困难和强哭强笑。由皮质延髓束受损导致，是疾病进展期的重要标志。

4、认知功能障碍

约半数患者会出现执行功能障碍、注意力下降等表现，但通常比阿尔茨海默病轻微。

建议患者保持适度运动以延缓肌肉僵硬，注意防跌倒，定期进行吞咽功能评估，并在神经科医生指导下进行综合治疗。