神经鞘源性肿瘤可能由遗传因素、辐射暴露、神经纤维瘤病、外伤刺激等原因引起,可通过手术切除、放疗、靶向治疗、定期随访等方式干预。
部分患者存在NF2基因突变等遗传缺陷,可能导致施万细胞异常增殖。建议有家族史者进行基因检测,确诊后需定期MRI监测,药物可选贝伐珠单抗、厄洛替尼等靶向制剂。
颈部或头部接受过量电离辐射会损伤神经鞘细胞DNA。接触放射线工作者应做好防护,出现耳鸣或面部麻木症状时需排查,治疗药物包括长春新碱、顺铂等化疗药物。
1型或2型神经纤维瘤病患者更易发生神经鞘瘤,与MERLIN蛋白缺失有关。典型表现为皮下多发结节伴听力下降,手术联合mTOR抑制剂如依维莫司可控制进展。
神经干机械性损伤可能诱发局部施万细胞过度增生。创伤后出现进行性神经功能障碍需警惕,确诊后可采用显微外科手术切除,配合甲钴胺营养神经治疗。