肺泡蛋白沉着症的胸部HRCT的特点

Question

前段时间身体不好，医生诊断结果为肺泡蛋白沉着症，请问这病的胸部HRCT的特点是什么？

Answer 1

肺泡蛋白沉着症的胸部HRCT主要表现为磨玻璃样阴影、铺路石征、小叶间隔增厚及病变分布不对称。这些特征与肺泡内蛋白物质沉积和淋巴回流障碍有关。

1、磨玻璃样阴影

双肺弥漫性磨玻璃影是特征性表现，呈地图样分布，边界清晰。病理基础为肺泡腔内充满嗜酸性颗粒状蛋白物质。

2、铺路石征

磨玻璃影背景上叠加增厚的小叶间隔，形成类似不规则铺路石的网格样改变。反映肺泡内物质沉积合并间质水肿。

3、小叶间隔增厚

淋巴管扩张导致小叶间隔平滑增厚，常见于病变区域周边。这种改变在俯卧位扫描时不会消失，可与肺水肿鉴别。

4、分布不对称

病变多呈斑片状不对称分布，下叶受累更明显。可能与重力依赖性的肺泡通气灌注不均有关。

确诊需结合支气管肺泡灌洗液检查，典型病例可见牛奶样外观液体，过碘酸雪夫染色阳性。病变进展时可考虑全肺灌洗治疗。