肺淋巴管平滑肌瘤的诊断与预后

Question

公司组织了体检，查出来肺淋巴管平滑肌瘤，肺淋巴管平滑肌瘤的诊断与预后？

Answer 1

在育龄妇女进行性呼吸困难和肺气肿样临床表现、复发性自发性气胸和/或乳糜胸的情况下，应考虑这种疾病的可能性。例如，HRCT显示实质性囊肿在整个肺中分布均匀。可以临床诊断。肺组织病理检查可确诊。活肺组织病理学检查，特别是免疫组化染色显示平滑肌有特异性改变，具有诊断价值。本病预后差，多数患者确诊后1-2年出现进行性肺功能不全，最终死于呼吸衰竭。肺淋巴管平滑肌瘤病的影像学表现与组织细胞增生综合征相似，前者多见于育龄妇女，常伴有乳糜胸。

Answer 2

临床诊断要点包括：育龄妇女。其次，活动后出现呼吸困难，自发性气胸或咳嗽，咯血，胸痛和乳糜胸腹水反复出现。肺功能改变为阻塞性通气功能障碍和低氧血症。第四，胸部高分辨率CT表现为分布均匀、大小不一的薄壁囊性空腔。可合并肾实质肿块和腹膜后盆腔淋巴结病变。第六，肺组织病理切片显示肺间质、支气管、血管和淋巴管周围有不成熟平滑肌异常增生。这种病的预后很差。