肝血管平滑肌脂肪瘤概述

Question

爷爷今天去体检，检查出来患了肝血管平滑肌脂肪瘤，这种是什么病？

Answer 1

肝血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤，主要由血管、平滑肌和脂肪组织构成，通常无明显症状，多数在体检时偶然发现。

1、发病机制

肝血管平滑肌脂肪瘤可能与血管周围上皮样细胞异常增殖有关，部分病例存在TSC1/TSC2基因突变，属于结节性硬化综合征相关病变。

2、临床表现

肿瘤较小时多无症状，增大后可出现右上腹隐痛、腹胀等非特异性表现，极少数可能因肿瘤破裂导致腹腔出血。

3、诊断方法

超声检查可见边界清晰的混杂回声团块，CT显示含有脂肪密度的占位性病变，增强扫描可见血管成分强化，MRI有助于明确组织成分。

4、治疗原则

无症状小肿瘤可定期随访，直径超过5厘米或出现症状时考虑手术切除，介入栓塞适用于破裂出血的急诊处理。

确诊后建议每6-12个月复查影像学，避免剧烈运动防止肿瘤破裂，保持均衡饮食有助于肝脏健康维护。