特发性肺纤维化早期表现主要为干咳、活动后气短、乏力、杵状指,疾病进展可能出现肺功能持续下降。
早期常见持续性干咳无痰,可能与肺组织轻微纤维化刺激气道有关,建议避免烟雾刺激,使用布地奈德吸入剂、乙酰半胱氨酸泡腾片或吡非尼酮延缓进展。
体力活动时出现呼吸困难是典型早期信号,因肺泡氧交换功能受损,需进行肺康复训练,可配合尼达尼布、硫唑嘌呤或糖皮质激素治疗。
由于血氧饱和度降低导致全身供氧不足,表现为易疲劳,需监测血氧水平,必要时进行长期家庭氧疗,联合使用抗纤维化药物。
手指末端膨大提示慢性缺氧,多伴随疾病进展出现,需完善高分辨率CT检查评估肺纤维化程度,及时启动综合治疗方案。