肺纤维化晚期症状主要表现为进行性呼吸困难、持续性干咳、发绀、杵状指等。症状发展按严重程度可分为早期代偿期、呼吸功能失代偿期、终末期多器官衰竭三个阶段。
静息状态下即出现明显气促,轻微活动后加重,与肺顺应性下降及弥散功能障碍有关,可遵医嘱使用尼达尼布、吡非尼酮等抗纤维化药物。
因肺间质刺激及气道高反应性导致,夜间平卧时加剧,可选用右美沙芬、苯丙哌林等镇咳药物,配合雾化吸入布地奈德缓解症状。
动脉血氧分压低于60mmHg时出现口唇指甲青紫,提示严重低氧血症,需长期家庭氧疗维持血氧饱和度在90%以上。
指端增生膨大呈鼓槌状,与慢性组织缺氧导致血管增生有关,通常出现在病程超过6个月的患者中。
晚期患者建议采用低流量持续吸氧,每日进行呼吸康复训练,摄入高蛋白高热量饮食维持营养状态,定期监测肺功能及动脉血气变化。