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肺纤维化可能有生命危险,多数情况下病情进展缓慢,但严重时可导致呼吸衰竭。肺纤维化的危险程度主要与纤维化范围、基础疾病、并发症及治疗反应有关。
局限性的肺纤维化通常预后较好,而双肺广泛纤维化会显著影响肺功能,导致血氧交换障碍。
特发性肺纤维化预后较差,5年生存率较低;继发于风湿病等结缔组织病的肺纤维化,病情进展相对缓慢。
合并肺动脉高压、右心衰竭或严重肺部感染会显著增加死亡风险,急性加重期病死率较高。
对吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物反应良好的患者,病情进展可获得一定程度的延缓。
建议肺纤维化患者定期进行肺功能监测,避免呼吸道感染,在医生指导下进行氧疗和康复训练,必要时考虑肺移植评估。
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