肺纤维化病目前无法完全治愈,但可通过药物干预、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式延缓病情进展。治疗方案需根据病因及病情严重程度个体化制定。
吡非尼酮可抑制成纤维细胞增殖,尼达尼布能阻断纤维化信号通路,糖皮质激素用于部分炎症性肺纤维化。药物需在呼吸科医生指导下长期规范使用。
中晚期患者出现低氧血症时需长期家庭氧疗,维持血氧饱和度超过90%。便携式制氧机可改善活动耐力,夜间氧疗有助于延缓肺动脉高压进展。
通过呼吸肌训练、有氧运动和营养指导改善肺功能。腹式呼吸法能提升膈肌运动效率,功率自行车训练可增强心肺耐力。
终末期患者符合条件者可考虑单肺或双肺移植,术后需终身服用免疫抑制剂。手术适应证包括肺功能严重受损且预期生存期短于2-3年。
患者应戒烟并避免粉尘接触,定期监测肺功能变化,接种肺炎疫苗和流感疫苗预防呼吸道感染,保持适度运动维持肌肉力量。