肺纤维化通常无法完全治愈,但可通过规范治疗延缓病情进展。治疗方案主要包括抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练及对症支持治疗。
吡非尼酮可抑制成纤维细胞增殖,尼达尼布能阻断纤维化信号通路,两者均为临床常用抗纤维化药物,需严格遵医嘱使用。
长期低流量吸氧可改善低氧血症,建议血氧饱和度低于90%时使用制氧机,每日吸氧时间不少于15小时。
腹式呼吸训练能增强膈肌力量,缩唇呼吸可改善通气效率,建议在康复师指导下每周训练3次以上。
肺部感染需及时使用抗生素,肺动脉高压可联合内皮素受体拮抗剂,需定期监测肺功能及胸部CT变化。
患者应保持室内空气流通,避免接触粉尘烟雾,每季度复查高分辨率CT评估病情,急性加重时需立即住院治疗。