肺纤维化是一种以肺部组织异常瘢痕化为特征的慢性进行性疾病,主要涉及特发性肺纤维化、过敏性肺炎、尘肺病及结缔组织病相关间质性肺病等类型,按疾病进展程度从轻度到罕见排序。
肺纤维化表现为肺泡壁增厚和胶原沉积,导致肺弹性降低和气体交换障碍,典型症状包括进行性呼吸困难、干咳和杵状指。
长期吸烟或环境暴露等日常因素可诱发,自身免疫异常和病毒感染等病理性因素会加速病程,部分病例与遗传基因突变相关。
高分辨率CT可见网格状阴影和蜂窝肺改变,肺功能检查显示限制性通气障碍,必要时需经支气管镜或外科肺活检确诊。
轻症采用吡非尼酮或尼达尼布抗纤维化治疗,中晚期需氧疗和肺康复训练,终末期考虑肺移植手术。
患者应避免粉尘接触并接种肺炎疫苗,保持适度有氧运动有助于延缓肺功能下降,定期随访监测疾病进展至关重要。